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3-甲基戊烯二酸

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3-甲基戊烯二酸
IUPAC名
(2E)-3-Methylpent-2-enedioic acid
别名 (E)-3-Methylglutaconic acid; 3-Methyl-2-pentenedioic acid
识别
CAS号 5746-90-7  checkY
PubChem 99884
ChemSpider 1267861
SMILES
 
  • O=C(O)CC(=C\C(=O)O)\C
InChI
 
  • 1/C6H8O4/c1-4(2-5(7)8)3-6(9)10/h2H,3H2,1H3,(H,7,8)(H,9,10)/b4-2+
InChIKey WKRBKYFIJPGYQC-DUXPYHPUBK
ChEBI 37245
MeSH 3-methylglutaconic+acid
性质
化学式 C6H8O4
摩尔质量 144.13 g·mol−1
若非注明,所有数据均出自标准状态(25 ℃,100 kPa)下。

3-甲基戊烯二酸(英語:3-Methylglutaconic acid,缩写:3-MGA),是一种有机化合物结构简式HOOCCH=C(CH3)CH2COOH,属于不饱和二羧酸[1]

如果人体亮氨酸线粒体分解代谢途径中3-甲基戊烯二酰辅酶A水解酶活性缺乏,会引起尿液中3-甲基戊烯二酸和3-甲基戊二酸(3-MG)增高,产生名为3-甲基戊烯二酸尿症英语3-Methylglutaconic aciduria(3-MGA-uria)的遗传性疾病症状[2][1]。正常尿液中3-MGA含量低于20 mmol/mol 肌酐,而患有该疾病患者则可高达 1000 mmol/mol 肌酐[3]

参考文献

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  1. ^ 1.0 1.1 Walsh R.; Conway H.; Roche, G.; Mayne, P. D. What is the origin of 3-methylglutaconic acid?. Journal of Inherited Metabolic Disease. 1999, 22 (3): 251–255(5). PMID 10384380. S2CID 1133031. doi:10.1023/A:1005573819137. 
  2. ^ 张开慧,吕欣. 3-甲基戊烯二酸尿症研究进展. 中国优生与遗传杂志. 2015, 23 (7): 4-6. doi:10.13404/j.cnki.cjbhh.2015.07.002. 
  3. ^ CM Moore, RH Heller, GH Thomas. Developmental abnormalities associated with a ring chromosome 6. Journal of medical genetics. 1973, 10 (3): 299–303. PMC 1013038可免费查阅. doi:10.1136/jmg.10.3.299. 

外部链接

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