3-甲基戊烯二酸

3-甲基戊烯二酸
	IUPAC名; (2E)-3-Methylpent-2-enedioic acid
別名	(E)-3-Methylglutaconic acid; 3-Methyl-2-pentenedioic acid
識別
CAS號	5746-90-7
PubChem	99884
ChemSpider	1267861
SMILES	O=C(O)CC(=C\C(=O)O)\C;
InChI	1/C6H8O4/c1-4(2-5(7)8)3-6(9)10/h2H,3H2,1H3,(H,7,8)(H,9,10)/b4-2+;
InChIKey	WKRBKYFIJPGYQC-DUXPYHPUBK
ChEBI	37245
MeSH	3-methylglutaconic+acid
性質
化學式	C6H8O4
摩爾質量	144.13 g·mol−1
	若非註明，所有數據均出自標準狀態（25 ℃，100 kPa）下。

3-甲基戊烯二酸（英語：3-Methylglutaconic acid，縮寫：3-MGA），是一種有機化合物，結構簡式 HOOCCH=C(CH₃)CH₂COOH，屬於不飽和二羧酸^[1]。

如果人體亮氨酸在線粒體分解代謝途徑中3-甲基戊烯二酰輔酶A水解酶活性缺乏，會引起尿液中3-甲基戊烯二酸和3-甲基戊二酸（3-MG）增高，產生名為3-甲基戊烯二酸尿症（英語：3-Methylglutaconic aciduria）（3-MGA-uria）的遺傳性疾病症狀^[2]^[1]。正常尿液中3-MGA含量低於20 mmol/mol 肌酐，而患有該疾病患者則可高達 1000 mmol/mol 肌酐^[3]。

參考文獻

^ ^1.0 ^1.1 Walsh R.; Conway H.; Roche, G.; Mayne, P. D. What is the origin of 3-methylglutaconic acid?. Journal of Inherited Metabolic Disease. 1999, 22 (3): 251–255(5). PMID 10384380. S2CID 1133031. doi:10.1023/A:1005573819137.
^ 張開慧，呂欣. 3-甲基戊烯二酸尿症研究进展. 中國優生與遺傳雜誌. 2015, 23 (7): 4-6. doi:10.13404/j.cnki.cjbhh.2015.07.002.
^ CM Moore, RH Heller, GH Thomas. Developmental abnormalities associated with a ring chromosome 6. Journal of medical genetics. 1973, 10 (3): 299–303. PMC 1013038 . doi:10.1136/jmg.10.3.299.