韦尼克-科尔萨科夫综合症
| 韦尼克-科尔萨科夫综合症 | |
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| 又称 | Wernicke-Korsakoff syndrome, Korsakoff's psychosis, cerebral beriberi,[1] alcoholic encephalopathy,[2] "wet brain"[3] |
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| 硫胺 | |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 精神病学, 神经内科 |
| ICD-11 | 5B5A.1 |
| ICD-10 | E51.2、F10.6 |
| OMIM | 277730 |
| MedlinePlus | 000771 |
| eMedicine | 288379 |
韦尼克-科尔萨科夫综合症（英语：Wernicke–Korsakoff syndrome，缩写WKS）是一种包括韦尼克脑病变（英语：Wernicke encephalopathy，缩写WE）和酒精性科尔萨科夫综合症（英语：alcoholic Korsakoff syndrome，缩写AKS）的病况[4]。韦尼克脑变病的症状包括突然出现思维混乱、视力问题、体温过低、低血压和协调性变差[4]。科尔萨科夫综合症的症状则包括记忆力丧失、震颤和视力问题，且病症会长期慢性存在[4]。多数未经治疗的科尔萨科夫综合症病患者都会进展成韦尼克脑变病[5]。
病因源于硫胺（维生素B1）缺乏[4]。最常见的病因是酗酒；但进食障碍、营养不良、长期呕吐或接受化学疗法也可能致病[4]。疾病最终会使大脑受损[4]。诊断需根据症状，并排除其他的可能原因[5]。
治疗包括补充硫胺并调整饮食[4]。若病因由酗酒引起，则应戒酒[4]。虽然许多症状可能会改善，但记忆功能的恢复很慢，且往往不完全[4]。如果不接受治疗，20%的患者会死亡，75%会永久残疾[6]。约有25%的科尔萨科夫综合症患者需长期安置于医疗照护机构[6]。在美国的盛行率大约在1%到2%间[7]。
体征和症状
[编辑]此综合症是两种同名疾病—韦尼克脑病变和科尔萨科夫综合症的综合。包括急性韦尼克脑病阶段，之后发展为科尔萨科夫综合症[8]。
韦尼克脑病变
[编辑]出现三联症是它的特点[9]：
这些症状是由缺乏必需辅酶维生素B1引起。出现精神状态的患者约82%，症状包括思维混乱、冷漠、注意力不集中及对当前情况的意识下降。若不及时治疗，可能会昏迷或死亡。出现眼部症状的约占29%，包括眼球震颤和外直肌或其他眼部肌肉麻痹。小部分患者会出现瞳孔对光刺激的反应变慢、视神经盘肿胀，并可能伴随视网膜出血。最后，发生姿势和步态症状的约占23%，由小脑和前庭系统功能障碍引起。其他可能症状包括不省人事、低血压、心跳变快及体温过低、癫痫发作和听力逐渐丧失[9]。
首次诊断的患者中约19%，并未出现经典三联征中的任何症状；但通常随着病情恶化，一种或多种症状会在之后出现[9]。
科尔萨科夫综合症
[编辑]美国精神病学协会分类和诊断手册第5版（DSM-5）将科尔萨科夫综合症归类在“物质/药物引起的重度或轻度神经认知障碍”，特别是酒精引起的健忘性虚谈症（amnestic confabulatory）[10]。诊断的必要条件，包括：明显的健忘症，很快遗忘与学习困难。硫胺缺乏造成的脑病变也可能同时有这些症状[10]。
虽然一般认为酒精性科尔萨科夫综合症一定是饮酒引起，但发现部分患者是由胃癌、神经性厌食症和胃切除术后等疾病造成的严重营养不良引起，一样是硫胺缺乏后恶化而成[11]。
病生理
[编辑]硫胺（即维生素B1）是三种不同酶的必要原料，它可协助将摄取的营养物质转化成能量[12]。人体内无法自行合成硫胺，必须由食物和补充剂额外摄取[13]。硫胺是由十二指肠吸收，并储存在肝脏中，存量可供全身使用18天[12]。长期频繁饮酒会使十二指肠吸收硫胺的能力下降。其它可能造成硫胺缺乏的原因，包括：无法正常饮食所造成的营养不良，细胞无法正常使用硫胺，或肝脏储存能力受损[13]。如果没有硫胺，三羧酸循环的丙酮酸脱氢酶复合体（pyruvate dehydrogenase complex）和α-酮戊二酸脱氢酶（α-KGDH）就会受损[12]。三羧酸循环功能受损，会造成三磷酸腺苷（ATP）不足，将无法为细胞提供足够的能量[12]。大脑需要足够的能量才能正常运作和使用神经递质。当神经元没有足够的能量时，脑神经元细胞就会死亡，并造成脑损伤[12]。
与韦尼克-科尔萨科夫综合症有关的脑萎缩出现在以下的大脑区域：
损伤的除了这些区域，也有大脑皮质受损的研究报告，不过，这可能是酒精的直接毒性，而不是硫胺缺乏的结果。目前公认硫胺缺乏才是韦尼克-科尔萨科夫综合症的根源[14]。
韦尼克-科尔萨科夫综合症引起的健忘症是因为间脑（丘脑、下丘脑和乳状体）萎缩造成，与其他颞叶内侧受损造成的健忘症相似[15]。一般认为乳状体丘脑束上任何部位受损都可能造成记忆力受损，这解释了为何丘脑或乳状体受损的患者，症状与韦尼克-科尔萨科夫综合症相同[14]。
参见
[编辑]参考文献
[编辑]- ^ Arányi, J. [Cerebral beriberi with ophthalmoplegia as the leading symptom in an alcoholic patient]. Orvosi Hetilap. 1991-11-24, 132 (47): 2627–2628. ISSN 0030-6002. PMID 1956687.
- ^ MedlinePlus百科全书 Wernicke-Korsakoff syndrome
- ^ Millichap, J. Gordon. Neurological Syndromes: A Clinical Guide to Symptoms and Diagnosis. Springer Science & Business Media. August 4, 2013. ISBN 978-1-4614-7786-0 （英语）.
- ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 Wernicke-Korsakoff Syndrome Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke. www.ninds.nih.gov. [18 February 2022]. （原始内容存档于14 January 2022）.
- ^ 5.0 5.1 Wernicke-Korsakoff Syndrome - Brain, Spinal Cord, and Nerve Disorders. Merck Manuals Consumer Version. [18 February 2022]. （原始内容存档于8 November 2021） （加拿大英语）.
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外部链接
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