跳转到内容

韋尼克-高沙可夫症候群

本页使用了标题或全文手工转换
维基百科，自由的百科全书
韋尼克-高沙可夫症候群
又称Wernicke-Korsakoff syndrome, Korsakoff's psychosis, cerebral beriberi,[1] alcoholic encephalopathy,[2] "wet brain"[3]
硫胺
分类和外部资源
醫學專科精神病学, 神經內科
ICD-115B5A.1
ICD-10E51.2、​F10.6
OMIM277730
MedlinePlus000771
eMedicine288379
[编辑此条目的维基数据]

韋尼克-高沙可夫症候群（英語：Wernicke–Korsakoff syndrome，縮寫WKS）是一种包括韋尼克腦病變（英語：Wernicke encephalopathy，縮寫WE）和酒精性高沙可夫症候群（英語：alcoholic Korsakoff syndrome，縮寫AKS）的病況[4]。韋尼克腦變病的症状包括突然出现思维混乱、视力问题、体温过低、低血壓和协调性變差[4]。高沙可夫症候群的症状則包括记忆力丧失、震顫和视力问题，且病症會長期慢性存在[4]。多数未经治疗的高沙可夫症候群病患者都会進展成韋尼克腦變病[5]。

病因源於硫胺（维生素B1）缺乏[4]。最常见的病因是酗酒；但进食障碍、營養不良、长期呕吐或接受化学疗法也可能致病[4]。疾病最終会使大脑受损[4]。诊断需根据症状，并排除其他的可能原因[5]。

治疗包括补充硫胺并調整饮食[4]。若病因由酗酒引起，則應戒酒[4]。虽然许多症状可能會改善，但记忆功能的恢复很慢，且往往不完全[4]。如果不接受治疗，20%的患者会死亡，75%会永久残疾[6]。约有25%的高沙可夫症候群患者需长期安置於醫療照護機構（英语：Institutionalisation）[6]。在美国的盛行率大约在1%到2%間[7]。

体征和症状

[编辑]

此症候群是两种同名疾病—韋尼克腦病變和高沙可夫症候群的综合。包括急性韦尼克脑病阶段，之后发展为高沙可夫症候群[8]。

韋尼克腦病變

[编辑]

出現三联症是它的特點[9]：

  1. 眼部問題（眼球运动异常，眼肌麻痺（英语：Ophthalmoparesis））
  2. 精神状态改变（意識混亂（英语：Confusion））
  3. 姿势和步態不稳（運動失調）

這些症状是由缺乏必需辅酶维生素B1引起。出现精神状态的患者约82%，症状包括思维混乱、冷漠、注意力不集中及对当前情况的意识下降。若不及时治疗，可能会昏迷或死亡。出现眼部症状的约占29%，包括眼球震颤和外直肌或其他眼部肌肉麻痹。小部分患者会出现瞳孔对光刺激的反应變慢、視神經盤（英语：Optic disc）肿胀，并可能伴隨視網膜出血（英语：Retinal haemorrhage）。最后，發生姿势和步态症状的约占23%，由小脑和前庭系统功能障碍引起。其他可能症状包括不省人事（英语：Stupor）、低血压、心跳變快及体温过低、癲癇發作和听力逐渐丧失[9]。

首次诊断的患者中约19%，并未出現经典三联征中的任何症状；但通常随着病情惡化，一种或多种症状會在之後出现[9]。

高沙可夫症候群

[编辑]

美國精神病學協會分類和診斷手冊第5版（DSM-5）将高沙可夫症候群归类在「物质/药物引起的重度或轻度神经认知障碍」，特别是酒精引起的健忘性虛談症（amnestic confabulatory）[10]。诊断的必要條件，包括：明顯的健忘症，很快遗忘與学习困难。硫胺缺乏造成的脑病变也可能同时有这些症状[10]。

雖然一般認為酒精性高沙可夫症候群一定是饮酒引起，但发现部分患者是由胃癌、神经性厌食症和胃切除術後等疾病造成的严重营养不良引起，一樣是硫胺缺乏後惡化而成[11]。

病生理

[编辑]

硫胺（即维生素B1）是三种不同酶的必要原料，它可協助将摄取的营养物质转化成能量[12]。人体内無法自行合成硫胺，必须由食物和补充剂額外攝取[13]。硫胺是由十二指肠吸收，並储存在肝脏中，存量可供全身使用18天[12]。长期频繁饮酒会使十二指肠吸收硫胺的能力下降。其它可能造成硫胺缺乏的原因，包括：無法正常饮食所造成的营养不良，细胞無法正常使用硫胺，或肝脏储存能力受损[13]。如果没有硫胺，三羧酸循环的丙酮酸脫氫酶複合體（pyruvate dehydrogenase complex）和α-酮戊二酸脱氢酶（α-KGDH）就会受损[12]。三羧酸循环功能受损，會造成三磷酸腺苷（ATP）不足，將无法为细胞提供足够的能量[12]。大脑需要足夠的能量才能正常运作和使用神经递质。當神经元沒有足够的能量时，腦神經元細胞就会死亡，並造成脑损伤[12]。

与韋尼克-高沙可夫症候群有关的脑萎縮出現在以下的大脑区域：

  1. 乳狀體
  2. 丘脑
  3. 中脑的导水管周围灰质
  4. 第三腦室（英语：Third ventricle）壁
  5. 第四腦室（英语：Fourth ventricle）底部
  6. 小脑
  7. 額葉

损伤的除了这些区域，也有大脑皮质受损的研究報告，不过，这可能是酒精的直接毒性，而不是硫胺缺乏的結果。目前公認硫胺缺乏才是韋尼克-高沙可夫症候群的根源[14]。

韋尼克-高沙可夫症候群引起的健忘症是因為间脑（丘脑、下丘脑和乳狀體）萎缩造成，与其他颞叶内侧受损造成的健忘症相似[15]。一般认为乳狀體丘脑束上任何部位受损都可能造成记忆力受損，这解释了为何丘脑或乳狀体受损的患者，症狀與韋尼克-高沙可夫症候群相同[14]。

參見

[编辑]

参考文獻

[编辑]
  1. ^ Arányi, J. [Cerebral beriberi with ophthalmoplegia as the leading symptom in an alcoholic patient]. Orvosi Hetilap. 1991-11-24, 132 (47): 2627–2628. ISSN 0030-6002. PMID 1956687. 
  2. ^ MedlinePlus百科全书 Wernicke-Korsakoff syndrome
  3. ^ Millichap, J. Gordon. Neurological Syndromes: A Clinical Guide to Symptoms and Diagnosis. Springer Science & Business Media. August 4, 2013. ISBN 978-1-4614-7786-0 （英语）. 
  4. ^ 4.0 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 Wernicke-Korsakoff Syndrome Information Page | National Institute of Neurological Disorders and Stroke. www.ninds.nih.gov. [18 February 2022]. （原始内容存档于14 January 2022）. 
  5. ^ 5.0 5.1 Wernicke-Korsakoff Syndrome - Brain, Spinal Cord, and Nerve Disorders. Merck Manuals Consumer Version. [18 February 2022]. （原始内容存档于8 November 2021） （加拿大英语）. 
  6. ^ 6.0 6.1 Thomson, Allan D.; Marshall, E. Jane. The natural history and pathophysiology of Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Psychosis. Alcohol and Alcoholism. 2006, 41 (2): 151–8. PMID 16384871. doi:10.1093/alcalc/agh249 可免费查阅. 
  7. ^ Wernicke-Korsakoff Syndrome. NORD (National Organization for Rare Disorders). [18 February 2022]. （原始内容存档于25 January 2022）. 
  8. ^ Vetreno, Ryan Peter. Thiamine deficiency-induced neurodegeneration and neurogenesis (PhD Thesis). Binghamton University. 2011. ISBN 978-1-124-75696-7. OCLC 781626781. 
  9. ^ 9.0 9.1 9.2 Sechi, GianPietro; Serra, Alessandro. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. The Lancet Neurology. 2007, 6 (5): 442–55. PMID 17434099. S2CID 15523083. doi:10.1016/S1474-4422(07)70104-7. 
  10. ^ 10.0 10.1 Diagnostic and statistical manual of mental disorders : DSM-5.. American Psychiatric Association., American Psychiatric Association. DSM-5 Task Force. 5th. Arlington, VA: American Psychiatric Association. 2013. ISBN 978-0-89042-554-1. OCLC 830807378. 
  11. ^ Ingram, V.; Kelly, M.; Grammer, G. Wernicke-Korsakoff Syndrome Following Uvulopalatopharyngoplasty for Sleep Apnea. 
  12. ^ 12.0 12.1 12.2 12.3 12.4 Osiezagha, Kenneth; Ali, Shahid; Freeman, C.; Barker, Narviar C.; Jabeen, Shagufta; Maitra, Sarbani; Olagbemiro, Yetunde; Richie, William; Bailey, Rahn K. Thiamine Deficiency and Delirium. Innovations in Clinical Neuroscience. 2013, 10 (4): 26–32. ISSN 2158-8333. PMC 3659035 可免费查阅. PMID 23696956. 
  13. ^ 13.0 13.1 Martin, Peter R.; Singleton, Charles K.; Hiller-Sturmhöfel, Susanne. The role of thiamine deficiency in alcoholic brain disease. Alcohol Research & Health. 2003, 27 (2): 134–142. ISSN 1535-7414. PMC 6668887 可免费查阅. PMID 15303623. 
  14. ^ 14.0 14.1 Kyoko Konishi.
  15. ^ Caulo, M. Functional MRI study of diencephalic amnesia in Wernicke-Korsakoff syndrome. Brain. 2005, 128 (7): 1584–94. PMID 15817513. doi:10.1093/brain/awh496 可免费查阅. 

外部連結

[编辑]
检索自“https://zh.wikipedia.org/w/index.php?title=韋尼克-高沙可夫症候群&oldid=85924677”