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泄殖腔外翻

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Cloacal exstrophy
又稱Omphalocele-cloacal exstrophy-imperforate anus-spinal defect syndrome
類型bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex[*]
分類和外部資源
醫學專科醫學遺傳學
ICD-11LB17.3
OMIM258040
Orphanet93929
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泄殖腔外翻CE )是一種嚴重的先天性缺陷,導致大部分腹部器官(如膀胱腸道)外露。該缺陷通常會引起膀胱、生殖器官肛門的分裂。它有時也被稱為 OEIS 綜合徵。 [1]

診斷檢查可能包括超聲波、排尿性膀胱尿道造影(VCUG)、靜脈腎盂造影(IVP)、核素腎圖檢查、計算機斷層掃描(CT掃描)和磁共振成像(MRI)。[2]泄殖腔外翻是一種罕見的先天性缺陷,在妊娠中發生率為 1/200,000,在活產中發生率為 1/400,000。該缺陷與腹側體壁發育不良或閉合缺陷有關,可能由胚胎發育過程中中胚層的遷移受阻引起。[3]此缺陷常與脊柱裂和腎臟異常等其他先天性缺陷並存。許多患有XY泄殖腔外翻的個體,由於外生殖器的外觀而在出生時被指定為女性。[4][5]世界衛生組織認為,僅出於美容目的對間性嬰兒進行生殖器手術是一種侵犯人權的行為。 [6][7]

參考文獻

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  1. ^ OMIM Entry - 258040 - OEIS COMPLEX. omim.org. [2018-01-29] (美國英語). 
  2. ^ G/U Imaging:Home. www.meddean.luc.edu. [2018-01-29]. 
  3. ^ Hassan, Moaied A. OEIS complex with a vesico-enteric fistula. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. May 2018, 35: 45–47. doi:10.1016/j.epsc.2018.05.016可免費查閱. 
  4. ^ Myers, C.; Lee, P.A. Communicating with Parents with Full Disclosure: A Case of Cloacal Extrophy with Genital Ambiguity. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism. March 1, 2004, 17 (3): 273–280. PMID 15112903. S2CID 23729036. doi:10.1515/JPEM.2004.17.3.273 –透過www.degruyter.com. 
  5. ^ Alice D. Dreger; April M. Herndon. Progress and Politics in the intersex rights movement, Feminist theory in action (PDF). 
  6. ^ Carpenter, Morgan. Intersex Variations, Human Rights, and the International Classification of Diseases. Health and Human Rights. December 2018, 20 (2): 205–214. PMC 6293350可免費查閱. PMID 30568414. 
  7. ^ Greenberg, Julie A. Legal, ethical, and human rights considerations for physicians treating children with atypical or ambiguous genitalia. Seminars in Perinatology. June 2017, 41 (4): 252–255. PMID 28478089. doi:10.1053/j.semperi.2017.03.012.