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布魯格達氏症候群

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Brugada syndrome
正常人（A）與布魯蓋達氏症候群患者（B）的心電圖比較，箭頭所指為相異之處
类型心傳導阻滯症[*]、突发性猝死综合征、疾病
分类和外部资源
醫學專科心臟內科
ICD-11BC65.1
ICD-10I42.8
ICD-9-CM746.89
OMIM601144
DiseasesDB31999
eMedicine163751
MeSHD053840
Orphanet130
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布魯蓋達氏症候群（英語：Brugada syndrome，BrS）也稱為「突然猝死症」，是一種心臟遺傳病。[1]由於心臟電流出現異常，嚴重的能夠引致心臟衰竭或猝死。此症是泰國和寮國當地年輕人在沒有明顯心臟病下突然猝死的主因。

在1989年首次通過心電圖在心搏停止的生還者身上發現布魯蓋達氏症候群。

遺傳和病理生理學

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大約20%的個案都由心肌细胞基因突變所引起。此基因，名叫SCN5A，在某些個案，此症特殊心臟跳動的情況是可以通過心電圖觀察出來。

病理機制

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相鄰但不反應期不同的心臟組織，可使正常平滑的去極化波前發生中斷，導致重入性心律不整

布魯格達氏症候群患者的心律異常通常是危及生命的心律不整，如心室顫動或多形性心室心搏過速，病人也有可能因為較不嚴重的心律不整而心搏過速，如房室結重入性心搏過速，[2]或心搏過慢，例如竇房結功能不良。[3]因遺傳導致這些心律不整的機轉，有數種理論。[4]

診斷

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心電圖

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ECG pattern in Brugada 布魯格達氏症候群的心電圖模式。第一型ST節段上升，無論是自發出現的或是以鈉離子通道阻斷劑誘發的，都可診斷為布魯格達氏症候群。第二型與第三型則無法確診，需要進行誘發試驗。最右邊（第三型）的圖是在病人服用 Ajmaline 之前所做的心電圖，而最左邊（第一型）則是同一病人服藥後所做的心電圖。

布魯格達氏症候群患者的心電圖有一些特徵。[5]在胸前導程V1到V3可見ST節段升高，伴有右束支傳導阻滯 （RBBB） 表現。可能有心臟內電傳導減慢的徵象，如PR 間期延長。這些徵象可能持續存在，但也有可能僅在特定藥物、發燒、運動或其他觸發因素時出現。如果做心電圖檢查時將一些電極放置在與平時不同的位置，尤其是將 V1 和 V2 改放在胸壁的第 1 或第 2 肋間，可能可使這些徵象更加明顯。[6]

以前曾將布魯格達氏症候群患者的心電圖徵象分為三型：[7][8]

  • 第一型：ST節段上升部呈現開口朝下的凹型，上升程度至少 2 mm (0.2 mV)， J 點上升、ST節段逐漸下降，最後呈現負向 T 波。[8]
  • 第二型：呈現鞍背型，J 點上升至少 2 mm，ST節段末端上升至少 0.5mm，T波為正向或雙相波。[8]在健康人也偶爾可見此模式。
  • 第三型：呈現鞍背型（類似第二型），J 點上升至少 2mm，但ST節段末端上升小於 1mm。[7]在健康人也常見此模式，故不再被認為是布魯格達氏症候的徵象。

目前建議只有上述第一型心電圖模式（不論是自發，或由藥物誘發）可用於診斷布魯格達氏症候群，因為所謂第二型與第三型心電圖模式在沒有疾病的人中並不罕見。[9]

治療

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布魯格達氏症候群的致死原因是心室顫動。因為並無方法預防此症患者發生心室顫動，故治療有賴於在致命的心律不整導致病人即將死亡時將其遏止。可以植入去顫器（可以持續監測心臟節律，如發現有心室顫動便進行去顫）。有冠狀動脈疾病風險的病人在植入去顫器前可能需要先進行血管攝影檢查。

註釋

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  1. ^ Polovina MM, Vukicevic M, Banko B, Lip GY, Potpara TS. Brugada syndrome: A general cardiologist's perspective. European Journal of Internal Medicine. October 2017, 44: 19–27. PMID 28645806. doi:10.1016/j.ejim.2017.06.019. 
  2. ^ Hasdemir C, Payzin S, Kocabas U, Sahin H, Yildirim N, Alp A, Aydin M, Pfeiffer R, Burashnikov E, Wu Y, Antzelevitch C. High prevalence of concealed Brugada syndrome in patients with atrioventricular nodal reentrant tachycardia. Heart Rhythm. July 2015, 12 (7): 1584–94. PMID 25998140. doi:10.1016/j.hrthm.2015.03.015. 
  3. ^ Letsas KP, Korantzopoulos P, Efremidis M, Weber R, Lioni L, Bakosis G, Vassilikos VP, Deftereos S, Sideris A, Arentz T. Sinus node disease in subjects with type 1 ECG pattern of Brugada syndrome. Journal of Cardiology. March 2013, 61 (3): 227–31. PMID 23403368. doi:10.1016/j.jjcc.2012.12.006 可免费查阅. 
  4. ^ Wilde AA, Postema PG, Di Diego JM, Viskin S, Morita H, Fish JM, Antzelevitch C. The pathophysiological mechanism underlying Brugada syndrome: depolarization versus repolarization. Journal of Molecular and Cellular Cardiology. October 2010, 49 (4): 543–53. PMC 2932806 可免费查阅. PMID 20659475. doi:10.1016/j.yjmcc.2010.07.012. 
  5. ^ 引用错误：没有为名为Postema_2009的参考文献提供内容
  6. ^ 引用错误：没有为名为Obeyesekere_2011的参考文献提供内容
  7. ^ 7.0 7.1 Wilde, A. a. M.; Antzelevitch, C.; Borggrefe, M.; Brugada, J.; Brugada, R.; Brugada, P.; Corrado, D.; Hauer, R. N. W.; Kass, R. S.; Nademanee, K.; Priori, S. G. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome. European Heart Journal. November 2002, 23 (21): 1648–1654 [2022-02-15]. ISSN 0195-668X. PMID 12448445. doi:10.1053/euhj.2002.3382 可免费查阅. （原始内容存档于2022-03-12）. 
  8. ^ 8.0 8.1 8.2 Bayés de Luna, Antonio; Brugada, Josep; Baranchuk, Adrian; Borggrefe, Martin; Breithardt, Guenter; Goldwasser, Diego; Lambiase, Pier; Riera, Andrés Pérez; Garcia-Niebla, Javier; Pastore, Carlos; Oreto, Giuseppe. Current electrocardiographic criteria for diagnosis of Brugada pattern: a consensus report. Journal of Electrocardiology. September 2012, 45 (5): 433–442 [2022-02-15]. ISSN 1532-8430. PMID 22920782. doi:10.1016/j.jelectrocard.2012.06.004. （原始内容存档于2022-06-22）. 
  9. ^ 引用错误：没有为名为Pri2013的参考文献提供内容

參見

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外部連結

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